Leve pecilocitose.

Normalmente, os eritrócitos apresentam-se em forma de discos bicôncavos, regularmente circulares. Em condições patológicas, podem assumir formas muito irregulares: ovais, em forma de pêra, de raquete, de clava, de crescente, de foice. Tais eritrócitos deformados são chamados pecilócitos, denominando-se pecilocitose eritrocítica a presença destes elementos.
→ Alterações na forma ou pecilocitose eritrocítica (Poiquilocitose)
A pecilocitose não apresenta significação especial, sendo encontrada em quase todas as anemias graves, princialmente na anemia perniciosa, na qual pode atingir grau acentuado.
Há três tipos de pecilocitoses que constituem entidades nosológicas:
Drepanocitose: Provém de uma anomalia hereditária em que os eritrócitos se apresentam sob a forma de foice (eritrócitos falciformes, ou drepanócitos), ocorrendo em um tipo de anemia hemolítica, própria de raça negra, a anemia falciforme ou drepanocítica, produzida pela hemoglobina S.
Ovalocitose: Constitui uma anomalia que se transmite hereditariamente, com caráter mendeliano dominante, em que os eritrócitos se apresentam sob a forma oval ou elítica, ocorrendo em um tipo de anemia hemolítica denominada anemia ovalocítica. Os eliptócitos são eritrócitos alongados e delgados, com concentração elevada de hemoglobina produzindo discreta hipercromia em várias células. A diferença dos dois, é observada pelo seu alongamento ou não, ou seja, sendo mais alongados são eliptócitos ou pouco alongado ovalócitos.
Esferocitose: Constitui uma anomalia em que os eritrócitos se apresentam sob a forma esférica (microsferócitos, normo ou hipercrômico), em vez da forma bicôncova normal. Segundo alguns autores, a esferocitose é a manifestação morfológica que mais reduz a resistência dos eritrócitos. Este tipo de pecilocitose é característico da aneia hemolítica constitucional.
A esferocitose encontra-se, também, na doença hemolítica do recém-nascido por imunização aos aglutinogênios A e B do sistema A-B-O, constituindo dado de valor para o diagnóstico dessa forma da doença.
Células em Alvo: São eritrócitos hipocrômicos, mais delgados que os normais, apresentando um área periférica corada, pelo seu conteúdo em hemoglobina, separadas por um anel ou halo pálido, pobre em hemoglobina. Encontram-se nas anemias hipocrômicas e, especialmente, nas talassemias e nas hemoglobinopatias C e S.
Acantócitos, equinócitos ou células de Burr: São eritrócitos crenados, apresentando espículas periféricas, semelhantes a espinhos. Ocorre, em geral, por defeito técnico da confecção dos esfregaços, podendo aparecer na abetalipoproteinemia, hereditária ou adquirida, em certas afecções hepáticas e na uremia.
Esquisócitos ou células em crescente ou em forma de elmo: São fragmentos de eritrócitos, de formas irregulares (Elmo, crescente etc.), constituindo sinal da existência de hemólise. Aparecem nas anemias hemolíticas e em queimaduras graves.
Dacriócitos: Os dacriócitos são hemácias em forma de lágrima ou pêra. Estão presentes quando existe fibrose da medula óssea ou diseritropoese severa. São particularmente característicos da anemia megaloblástica, da talassemia maior e da mielofibrose
Estomatócito: Os estomatócitos são eritrócitos que , na distensão corada, apresentam uma fenda, ou estoma, linear central. São vistos ocasionalmente na distensão sanguínea de indivíduos sadios, porém ocorrem com frequência em indivíduos com hepatopatia. A causa mais comum da estomatocitose é o excesso alcoólico e a hepatopatia alcoólica, onde também é freqüente a macrocitose.

Facio escapulo peroneal.

Oi Carla.

AS Distrofias  musculares correspondem a um grupo de doenças geneticamente determinadas que causam fraqueza progressiva com degeneração e atrofia dos músculos esqueléticos. O estudo histológico destes músculos mostra genericamente degeneração de fibras musculares  individuais, internalização de núcleos, variação no diâmetro de fibras e infiltração por tecido conjuntivo. 

Classificação das Distrofias Musculares

Distrofia Muscular Congênita.

Distrofia de Duchenne.

Distrofia de Becker.

Distrofia oculofaríngea

Distrofia Fáscio-Escápulo-Umeral.

Distrofia Escápulo-Peroneal

Distrofias das Cinturas.

Distrofia Miotônica.

Definição da Distrofia Muscular de Duchenne

A Distrofia Muscular de Duchenne - DMD é uma doença de caráter hereditário, degenerativo e progressivo da musculatura. É uma das distrofias musculares progressivas mais comuns, graves, longas e incapacitantes que acomete a criança e o adolescente. A doença se apresenta ao nascimento, mas os sinais clínicos se tornam aparentes entre os 2 e os 5 anos de idade. A fraqueza muscular afeta seletivamente os músculos proximais dos membros antes que os distais, e os membros inferiores antes que os superiores.  Quando a criança começa a ficar em pé ou a andar, tende a cair, e sua marcha apresenta um leve gingado. Com a progressão da doença há dificuldade cada vez maior para a deambulação que, em geral, está impossibilitada em torno dos 8 a 12 anos de idade.

Inicialmente as fibras musculares lesadas apresentam inchaço, depois à medida que a doença progride, ocorrem sucessivas degenerações da fibra muscular, que se atrofia e desaparece, sendo substituída por tecido conjuntivo.  Infelizmente, quase todos os pacientes ficam confinados a uma cadeira de rodas antes de completarem 20 anos de idade. E é comum nesta forma de distrofia muscular progressiva, certo grau de deficiência mental. Embora sua incidência recaia principalmente sobre as crianças, também pode atacar os adultos, quando então apresenta intensidade bem menor (forma de Becker).

Sinonímia

É uma doença também conhecida pelos seguintes nomes:

Atrofia muscular progressiva da infância.

Distrofia muscular pseudo-hipertrófica.

Doença de Duchenne-Griesinger.

Paralisia muscular pseudo-hipertrófica.

Incidência

Costuma ter início nos três primeiros anos de vida.

A mulher é portadora da doença.

Acomete crianças do sexo masculino.

A sua incidência é de um caso para cada 3.500 meninos que nascem.

50% das filhas de uma mulher portadora serão também portadoras.

Genética

Tanto a Distrofia de Duchenne como a de Becker são determinadas por dois alelos (variantes de um mesmo gene), localizados no braço curto do cromossoma X locus 21 ( Xp21). Por técnicas de biologia molecular e imunológicas foi possível definir que a diminuição, a ausência ou o defeito de uma proteína, denominada distrofina, são responsáveis pela distrofia muscular progressiva. Esta proteína é fundamental para manter a integridade da membrana  da célula muscular.  O padrão de herança deste tipo de miopatia é do tipo recessivo ligado ao sexo, portanto a doença é transmitida pela mãe a seu filho. Na forma recessiva ligada ao sexo, apesar da recessividade, todos os meninos que possuem o gene patológico terão a doença, pois não existe alelo dominante para suprimir o seu efeito no par de cromossomos XY.

Patologia

Os estudos histológicos dos músculos revelam áreas com perda da estriação cruzada, deslocamento dos núcleos para o centro das fibras musculares, com proliferação de tecido conjuntivo. As fibras musculares se fragmentam, havendo acúmulo de grandes quantidades de tecido gorduroso nas áreas comprometidas. As lesões das fibras musculares costumam ser irregulares, de sorte que no seio de um mesmo fascículo encontram-se tanto fibras sãs como fibras lesadas.

Transmissão

A doença é transmitida pela mãe a seu filho, portanto a doença é hereditária e genética.

Sinais e sintomas

A mãe percebe que algo não está certo com o desenvolvimento físico do seu filho, quando este apresenta dificuldades no andar, tem dificuldade de se levantar do chão, costuma sofrer quedas com uma freqüência anormal,  apresenta dificuldade para erguer a perna e subir degraus e escadas, e começa a aparecer  o aumento de volume das panturrilhas (batata da perna).

Fase inicial:

Geralmente, inicia-se pelo comprometimento dos músculos da cintura pélvica, conhecida popularmente como "cadeiras". Em seguida estende-se até a cintura escapular (omoplatas), e posteriormente, afeta ainda outros grupos musculares. O equilíbrio da criança passa a ser precário, obrigando-a a manter-se com os pés afastados, de forma a aumentar a base de sustentação, caminhando dessa forma, o paciente apresenta um "andar de pato": seu corpo oscila para os lados, a cada passo (marcha anserina).

o equilíbrio da criança fica instável;

pequeno aumento de volume das panturrilhas, que se apresenta duro à palpação, esse sintoma tem o nome de pseudo-hipertrofia das panturrilhas;

a pseudo-hipertrofia pode ser também constatada nos músculos deltóide e quadríceps femoral;

debilidade dos músculos da cintura pélvica (popularmente chamada de cadeiras);

debilidade dos músculos da cintura escapular (omoplatas);

paciente apresenta dificuldade para subir escadas e para levantar-se do chão ou da cama.

Fase intermediária:

Nessa fase da DMD, a deterioração física é muito rápida, de forma que associadamente com as contraturas musculares e as deformidades esqueléticas instaladas, ocorrem descalcificação e osteoporose intensas com adelgaçamento da diáfise e da epífise dos ossos longos e involução dos ossos chatos. Nesta situação, pode ocorrer fratura patológica, principalmente do fêmur, mesmo diante de um trauma mínimo. As fibras musculares dos músculos atingidos são em grande parte, substituídas por tecido gorduroso e fibrótico, na evolução natural da doença ocorre:

O comprometimento  dos músculos da coxa e dos quadris (situados ao lado da coluna vertebral) obriga o paciente, quando se encontra deitado de bruços, a apoiar as mãos e os pés no chão para poder levantar-se. Só então consegue erguer o tronco, aos poucos, apoiando as mãos nos vários segmentos dos membros inferiores.

Nessa fase a doença pode progredir rapidamente, impossibilitando o doente de levantar os braços. As omoplatas tornam-se salientes, devido à fraqueza dos músculos que as sustentam. Podem ocorrer alterações em toda a musculatura do tronco e de partes dos membros. Somente escapam à ação da distrofia os músculos da cabeça, mãos e pés. E as deformidades são progressivas, surgindo contraturas e retrações anormais das fibras musculares e dos tendões, que limitam  os movimentos das articulações do tornozelo, joelho e cotovelo. Em conseqüência dessas contraturas e retrações,  o doente torna-se incapaz de estender os braços, e para caminhar tem que se apoiar nas pontas dos pés.

Á medida que o déficit motor  e as contraturas musculares progridem o doente desenvolve deformidade dos pés em equinovaro, de tal sorte que a marcha se faz só na ponta dos pés, ocorre também lordose lombossacra acentuada.

Astenia bastante acentuada e progressiva.

Paralelamente, registra-se um aumento do volume das panturrilhas e de outros músculos, como o da coxa e o deltóide (músculo do braço onde se aplicam as injeções). Isso pode acarretar a falsa impressão de "boa musculatura", daí a razão de qualificar como pseudo-hipertrofia a Distrofia Muscular Duchenne.

Comprometimento do músculo cardíaco e respiratório costuma ocorrer na adolescência, nessa fase da doença.

Fase final:

Nos últimos anos de evolução da doença ocorre importantes comprometimentos da musculatura intercostal, além de escoliose grave e acentuada. O comprometimento neurológico é visível, causando deficiência mental. A doença se intensifica, sendo que a debilidade dos músculos intercostais é muito mais intensa e o doente perde até a sua capacidade para tossir de modo efetivo, a dificuldade respiratória é muito mais acentuada.  A escoliose progressiva, que tem por causa a desigualdade de forças dos músculos paravertebrais e do tronco, pode chegar a tal gravidade que a única posição aceitável para o doente é a sentada na cadeira de rodas ou o confinamento no leito.

Na fase final da doença, também observa-se leve debilidade da musculatura facial e peribucal. Os músculos respiratórios acham-se gravemente comprometidos e o diafragma, apesar de poupado, não consegue manter a dinâmica respiratória. Geralmente ocorrem problemas cardiorrespiratórios graves que podem causar o óbito. A deficiência mental e o comprometimento neurológico não é explicado nesse tipo de distrofia muscular. 

Conseqüências no coração

Embora as alterações mais importantes manifestem-se nos músculos esqueléticos, em 50 a 80% dos casos, o miocárdio apresenta-se comprometido pelo processo. A forma de Duchenne é a mais comum e grave tipo de distrofia muscular, sendo mais freqüente o envolvimento do músculo cardíaco durante sua evolução. O comprometimento miocárdico é freqüente, mas nem sempre facilmente caracterizado, em decorrência das manifestações sistêmicas que aparecem na evolução da doença.

Na forma de Duchenne, as manifestações clínicas mais importantes de comprometimento miocárdico são as alterações do ritmo cardíaco, o aparecimento de insuficiência cardíaca e a morte súbita, esta provavelmente ligada à ocorrência de arritmias graves. Entre as arritmias mais freqüentes, têm sido citadas a taquicardia sinusal, talvez relacionada a níveis elevados de catecolaminas circulantes, a fibrilação atrial, o flutter atrial e os distúrbios de condução do estímulo.

A insuficiência cardíaca costuma se manifestar na fase final da doença, sendo de tal gravidade que leva o paciente ao óbito poucos meses após sua instalação. Alguns pesquisadores admitem que a insuficiência cardíaca estaria presente antes mesmo do aparecimento de suas manifestações clínicas, fato sugerido pela precocidade das alterações eletrocardiográficas. Entretanto, as limitações produzidas pela distrofia, impondo aos pacientes condições de repouso, impediriam seu diagnóstico na fase inicial de descompensação cardíaca. Quando evidente, a insuficiência cardíaca da distrofia muscular mostra quadro clínico de uma miocardiopatia congestiva, com estertores pulmonares, jugulares túrgidas, hepatomegalia e edemas periféricos.

A cardiomiopatia distrófica caracteriza-se por proliferação de tecido fibroso e deposição de tecido adiposo, difusamente no miocárdio. O processo afeta os dois ventrículos, comprometendo sua dinâmica pela substituição da fibra muscular contrátil por tecido fibroso e adiposo. As manifestações clínicas de insuficiência contrátil são tardias, parecendo que o miocárdio apresenta boa resistência ao processo distrófico. As alterações ventriculares levam à diminuição de sua complacência normal, com aumento da pressão distólica final e,mais tardiamente, aumento da pressão média da câmara atrial  correspondente. Como conseqüência, estabelece-se hipertensão veno-capilar pulmonar, que pode ocasionar dispnéia. Quando presente, o aumento da pressão venosa  periférica determina o aparecimento de estase jugular, hepatomegalia e edema periférico.  

Do ponto de vista fisiopatológico, o comprometimento cardíaco da DMP, forma de Duchenne, pode ser considerado como uma cardiomiopatia  congestiva.  O comprometimento cardíaco da DMP, forma de Duchenne pode ser diagnosticado por meio de exames complementares do domínio da cardiologia. 

Diagnóstico

Quadro clínico.

Exame físico completo.

Exame clínico.

Exames laboratoriais.

Exame genético.

Dosagem bioquímicas: TGP, TGO, CPK, DHL.

Sinal de Gowers positivo.

Densiometria óssea.

EEG - Eletroencefalograma.

ECG - Eletrocardiograma: exame que pode indicar alterações eletrocardiográficas.

ENM - Eletroneuromiografia: exame que consiste em analisar as correntes elétricas geradas pelas fibras musculares, ao se contraírem), na Distrofia de Duchenne caracterizam-se pela presença de potenciais polifásicos de baixa voltagem; o padrão de interferência é normal, porém os potenciais de ação muscular são de duração e amplitudes reduzidas.

TC - Tomografia Computadorizada.

Estudos histológicos dos músculos-esqueléticos (biópsia muscular).

Obs: A fosfocreatinocinase (CPK) costuma  estar bastante elevada na Distrofia de Duchenne, e aproximadamente 80% das mulheres portadoras, apresentam elevação desta enzima. em torno de 80%. É importante que se façam exames neurológicos e laboratoriais da mãe do paciente e de seus familiares, principalmente a dosagem sorológica de CK.

Tratamento

Não existe tratamento específico para essa patologia, infelizmente, é considerada uma doença incurável.

A meta do programa de tratamento fisiátrico dos portadores é propiciar-lhes a oportunidade de viverem na medida do possível, suas capacidades física, social, emocional e vocacional. 

A Distrofia de Duchenne é uma doença que requer uma equipe médica multidisciplinar que pode envolver os seguintes profissionais: ortopedista, clínico geral, cardiologista, fisioterapeuta, neurologista, psiquiatra, equipe de enfermagem especializada. Como é uma doença que se inicia nos primeiros anos de vida da criança, o pediatra que assiste a criança, deve acompanhar permanentemente a evolução da doença, através de consultas mensais, realização de exames, e eventualmente internações hospitalares quando necessário.

Analgésicos fortes, sob prescrição médica, pois a Distrofia de Duchenne causa muita dor ao doente, principalmente devido as contraturas.

Antibioticoterapia  para tratamento e prevenção das infecções, conforme prescrição médica.

Corticoterapia, deve ser administrada, conforme prescrição médica.

Acompanhamento cardiológico permanente aos pacientes com distúrbios cardíacos;  implementar assistência de enfermagem conforme os sintomas apresentados.

Monitoramento regular da função respiratória  e o precoce suporte ventilatório noturno podem prolongar a vida do paciente acima dos 20 anos de idade.

Casos graves de insuficiência respiratória é necessário ventilação assistida.

Tratamento cirúrgico: em algumas situações especiais é necessário.

Tenotomia percutânea dos tendões de Aquiles, cirurgia corretiva realizada sob anestesia geral, é seguida de colocação de calhas gessadas ou de outro tipo de material. 

Tratamento ortopédico permanente é necessário.

Em alguns casos, pode ser necessário  a colocação de calhas noturnas desde a hora  de deitar até o levantar pela manhã, visando manter o comprimento normal dos tendões de Aquiles.

Em alguns casos é necessário órteses estabilizadoras dos joelhos e tornozelos e das mobilizações passivas, sob indicação do ortopedista.

Tratamento fisioterápico permanente através da assistência de reabilitação é necessária para essa doença; exercícios localizados e o estiramento muscular pode retardar o ritmo da formação de contraturas. Na terapêutica dos distúrbios respiratórios, o método físico mais importante é a respiração diafragmática. As técnicas deste tipo de respiração devem ser ensinadas enfaticamente ao doente desde cedo, e um programa de reeducação da tosse e de drenagem postural precisam fazer parte da sua rotina diária.

Dietoterapia: Freqüentemente, é prescrita uma dieta pobre em calorias, para  prevenir a obesidade, que pode desenvolver-se como resultado da atividade reduzida.  A obesidade complica o tratamento e pode causar restrições da atividade. Os alimento fáceis de serem mastigados e deglutidos podem ser úteis para pacientes com distrofia muscular do tipo Duchenne. Alimentos sob a forma de purês  ou passados por liquidificador permitem maior facilidade na alimentação e oferecem mais varieddes.  Estimular os portadores a evitar alimentos constipantes, porque a dilatação gástrica e os coprólitos (fezes empedradas) ocorrem freqüentemente na distrofia muscular.

Tratamento fonoaudiológico, em alguns casos pode ser necessário.

Terapia ocupacional é necessária para auxiliar  a  criança a desenvolver suas capacidades físicas e pessoais e possibilitar sua aplicação na prática cotidiana.

Apoio psicológico para os pais.

Tratamento a base de terapia genética ainda está em fase de testes.

Quando o paciente necessitar da cadeira de rodas, deve-se implementar todos os cuidados básicos de enfermagem para esse paciente.

Uso de cadeira de rodas:  a conhecida restrição dos médicos especialistas ao uso da cadeira de rodas em crianças com a Distrofia Muscular de Duchenne tem origem no receio, de que seu uso, provoque ou agrave as seguintes condições:  a escoliose, a obesidade, os distúrbios cardiopulmonares, a diminuição dos processos metabólicos e da circulação dos membros inferiores (com aparecimento de edema), o aumento da amiotrofia, da fraqueza muscular e das contraturas, os problemas de confinamento, de transferência e de recreação. Felizmente, as escaras são relativamente raras. É recomendado que a cadeira de rodas  tenha um apoio adequado para o tronco através de estabilizadores fixos na própria cadeira ou mediante um colete rígido; um cinto de segurança de boa largura ao nível do tórax e, eventualmente um apoio para a coluna lombar, apesar de usualmente não existir não existir hiperlordose quando o doente está sentado. A cadeira de rodas deve ter os seguintes itens:

ser fabricada de material leve e dobrável;

possuir apoios almofadados removíveis para os braços;

possuir estribos eleváveis;

ser dotada de cintos de segurança largos;

ser provida de freios de mão;

ser dotada de espaldar alto e  reclinável,  para apoio da cabeça;

ser provida de assento de espuma para evitar escaras;

se possível, provida de motor elétrico;

ter tamanho adequado para a criança.

Terapia ocupacional:  o objetivo da terapia ocupacional é auxiliar a criança a desenvolver suas capacidades físicas e pessoais, e possibilitar  sua aplicação na prática cotidiana. para conseguir esta finalidade, o terapeuta realiza  avaliações freqüentes que permitem organizar um programa, cuja meta é conseguir o máximo de independência para o doente. Paralelamente, esclarece a família sobre as formas de cuidar da criança para que ela desempenhe, na medida do possível, suas atividades da vida diária. Além disto, a terapia ocupacional oferece uma série de atividades de natureza recreativa e ocupacional possivelmente não realizáveis de outra forma. Não  sendo capaz de atuar como uma criança sadia, o paciente encontra na terapia ocupacional  algumas oportunidades para desenvolver trabalho manual facilitado pelo emprego de ajudas mecânicas simples que estão hoje disponíveis, sem esquecer as possibilidades de utilização da informática nos dias atuais.  

Prognóstico: Infelizmente, o óbito costuma ocorrer no decurso da 2ª ou no máximo na 3ª década da vida, devido às complicações por broncopneumonia, inanição ou colapso cardíaco.

Complicações

Distúrbios cardíacos:  A cardiomiopatia é uma complicação constante na Distrofia muscular de Duchenne, e suas alterações patológicas essenciais consistem em atrofia  da musculatura  cardíaca acompanhada de substituição das suas fibras por tecido colágeno. Vale salientar que as primeiras lesões cardíacas podem ser observadas no eletrocardiograma antes mesmo das manifestações clínicas e das queixas do paciente. Posteriormente, ao realizar um esforço físico, o doente pode apresentar dispnéia, fadiga e taquicardia. Além disto, podem ocorrer episódios súbitos de palpitação, transpiração, vômitos e até mesmo dor abdominal. A  morte súbita de pacientes com DMD pode ocorrer em face de insuficiência cardíaca congestiva aguda, secundária a uma abrupta demanda provocada por pneumonia. 

Distúrbios respiratórios:   Resultam basicamente da escoliose progressiva, do achatamento ântero-posterior da caixa torácica, da hipoventilação noturna e da conseqüente hipercarbinemia. O conjunto desses fatores reduz a função pulmonar e a sua capacidade de limpeza, propiciando o risco de infecções que resultam principalmente de aspiração provocada pelo comprometimento do mecanismo de deglutição. As pneumonias na DMD são basicamente hipostáticas e envolvem os lobos pulmonares médio e inferiores esquerdo e direito.

Infecções freqüentes.

Seqüelas

Contraturas graves.

Incapacidade total de deambulação.

Incapacidade física.

Osteoporose.

Desnutrição grave.

Caquexia.

Obesidade no período intermediário da evolução da doença em alguns casos; a obesidade se acentua à medida que o paciente fica reduzido a pouca ou nenhuma atividade física.

Riscos de fraturas: essas fraturas podem ser causadas pela fragilidade óssea na fase mais avançada da doença.

Perda de massa muscular acentuada.

Defeitos de postura.

Escoliose em grau avançada.

Redução da capacidade respiratória.

Cardiomiopatias (causa de morte súbita).

ICC - Insuficiência Cardíaca Congestiva Aguda (causa de morte súbita).

Astenia generalizada.

Obstipação crônica.

Distúrbios gastrintestinais.

Problemas educacionais e psicológicos

A Distrofia Muscular de Duchenne é uma doença incapacitante, progressiva e fatal. Os médicos e a família sabem disso. Mas devem saber também que estão em curso numerosas pesquisas com possibilidades de futuro sucesso para o adequado tratamento da doença. Entretanto, não é aceitável uma atitude de espera passiva, de forma que o fisiatra e sua equipe devem usar os meios para oferecer a melhor qualidade de vida possível à criança. 

Com este intuito, propiciam-lhe apoio psicológico constante e também à sua família, visando conseguir que o paciente se adapte ao estilo de vida que sua deficiência permite, e possa aproveitar ao máximo suas oportunidades de viver bem. Isto envolve as atividades escolares, sociais, recreativas a até profissionais. 

Prevenção

Não existe prevenção para evitar a Distrofia Muscular de Duchenne. 

O aconselhamento genético, orientado para as mulheres portadoras evidentes ou em potencial, deve ser considerado, caso essas mulheres queiram ter filhos.

Condrocito SINTESE baixa.

Cultura de condrócitos para uso terapêutico: reconstituição de cartilagem

A cartilagem articular é um tecido avascular com números limitados de condrócitos; com capacidade limitada de reparo após uma lesão aguda.
As técnicas disponíveis atualmente para o tratamento de lesões de cartilagem articular podem resultar em alívio dos sintomas; mas não na regeneração do tecido lesado.
A geração de um substituto biológico que recomponha a cartilagem articular nativa requer células vivas que sejam capazes de sintetizar e manter a matriz cartilaginosa.
A engenharia de tecidos constitui recentemente uma metodologia para reconstrução de novos órgãos e tecidos que foram lesados e apresentam dificuldades na reparação.
Um dos maiores avanços no campo da engenharia de tecidos e dentro da medicina ortopédica; tem sido; o recrutamento de tecido do próprio paciente; que são dissociados em células e cultivadas sobre suportes biológicos ou sintéticos; conhecidos como scaffolds; para posterior realização de implante de condrócitos; com intuito de regenerar o tecido cartilaginoso lesado.
Uma variedade de scaffolds como hidrogel e polímeros sintéticos; têm sido investigadas para a expansão dos condrócitos “in vitro” para o reparo da cartilagem lesada.
Tais matrizes incluem: arcabouços à base de colágeno: gel de colágeno tipo I e II; esponjas de colágeno tipo II; ácido polilático e ácido poliglicólico; fibrina; óxido de polietileno; fibrina; peptídeos; alginato e gel de plaquetas.
No presente trabalho desenvolvemos diferentes metodologias de cultura de condrócitos utilizando scaffold sintético “hidrogel de alginato” e biológico “gel de plaquetas” obtido a partir do Plasma Rico em Plaquetas - PRP; além da cultura de condrócitos em pellet tri-dimensional; objetivando encontrar a melhor metodologia para a realização de implantes de condrócitos.
Como modelo experimental escolhemos coelhos; tanto para coleta da cartilagem articular como para obtenção do plasma sangüíneo e realização dos implantes alogênicos.
Em relação à cultura celular; obtivemos resultados satisfatórios e termos de viabilidade celular e produção de matriz pericelular da cartilagem; quando utilizamos hidrogel de alginato.
Na cultura em gel de plaquetas; os resultados também foram satisfatórios no tocante da viabilidade celular e produção de matriz extracelular.
A cultura em pellet tri-dimensional demonstrou ser eficiente para estudo da histogênese dos condrócitos; constituindo-se de uma massa celular com pouca resistência.
Para a realização dos implantes em lesões osteocondrais efetuadas na cartilagem articular dos animais; utilizou-se como scaffold “hidrogel de alginato” contendo condrócitos (grupo tratado) ou não (grupo controle) e “gel de plaquetas” contendo condrócitos (grupo tratado) ou não (grupo controle); implantados respectivamente em joelhos esquerdos e direitos em grupos distintos de animais.
Efetuou-se avaliação macroscópica e microscópica dos implantes em um prazo de 30; 60 e 90 dias pós-cirurgia; observando resultados de reparação satisfatórios nos implantes os quais usou-se gel de plaquetas.

BARRIGA COM DOR E SENSAÇAO DE FOME.

Dor é uma resposta orgânica de que algo errado está ocorrendo. A dor é, portanto, uma forma de proteção do corpo para que evitemos suas causas ou fatores de piora. Decorre daí que busquemos diminuí-la, por exemplo, através do repouso, do jejum, de analgésicos e de outros tratamentos.

A dor pode ocorrer em qualquer parte do abdome, que é a região do corpo limitada, superiormente, pelo tórax (região dos pulmões e coração) e inferiormente pela pelve (região contida pelos ossos da bacia). O abdome contém um grande número de órgãos e estruturas que podem sediar a dor. São eles: estômago, intestino delgado, intestino grosso (cólon), fígado, pâncreas, vesícula biliar, baço, rins, músculos e ligamentos. Além destes, as dores sentidas como na barriga, podem ter origem na bexiga, órgãos genitais e sistema circulatório (principalmente artérias). Certas dores, como veremos adiante, são características de determinados órgãos; outras, porém, não permitem que se identifique exatamente a origem.

O que se sente?

A melhor explicação para o que se sente é dada por quem está sentindo. As referências aos tipos de dor – queimação, fincada, cólica, pressão, assim como a sua localização, irradiação, intensidade, duração, forma de início, piora e alívio, variam de pessoa para pessoa conforme a sensibilidade (limiar) e a tolerância de cada uma.

É muito comum que dores das mais diversas causas e órgãos de origem comecem no meio da barriga, em torno do umbigo, ou mais acima, na “boca do estômago”. Com o passar do tempo, quando houver agravamento do quadro, a dor irá se localizar na área onde está sua causa.

Nenhum quadro de dor é totalmente específico de uma determinada doença. Mesmo assim, descreveremos algumas dores, procurando relacioná-las a sua causa.

A queimação, a ardência e a dor tipo “sensação de fome” localizadas na boca do estômago, com ou sem azia, estão muito associadas a doenças do esôfago, do estômago ou do duodeno, como Esofagite de Refluxo, Gastrite Aguda e Úlcera Péptica, entre outras. A associação com diminuição da fome, apetite e peso torna necessária a diferenciação com câncer. A confirmação dos diagnósticos costuma vir através de exames complementares. Convém lembrar que doenças do coração – angina do peito e infarto do miocárdio, com alguma freqüência, podem manifestar-se por dor na área superior e central do abdome (ver tópico relacionado à cada doença).

Dores localizadas no quadrante superior direito e logo abaixo das últimas costelas deste lado relacionam-se, muitas vezes, ao fígado ou à vesícula biliar. Dores do tipo cólica, que aumentam rapidamente de intensidade, seguidas de alívio progressivo até que outro episódio ocorra, podem estar relacionadas a cálculos (“pedras”) na vesícula ou nos canais biliares. Dor moderada, mas duradoura, nesta mesma zona, associada à falta de vontade de comer, náusea, icterícia (coloração amarelada das mucosas e da pele), forte escurecimento da urina e branqueamento das fezes são, muitas vezes, causadas por hepatites (inflamações do fígado causadas por viroses e substâncias tóxicas, por exemplo). Pneumonias que atingem a parte inferior do pulmão direito podem ser responsáveis por dor nessa região (ver tópico relacionado a cada doença).

Dor em cólica, no meio da barriga, associada à diarréia, com ou sem vômitos, muitas vezes, é causada por gastrenterites, sejam alimentares (intoxicações) ou infecciosas (ver diarréia aguda). Episódios de dor abdominal, não bem localizada, intensa, num período seguinte e próximo às refeições, particularmente em idosos ou pessoas com doença circulatória, podem ser causados por deficiente irrigação sanguínea (isquemia) intestinal, necessitando de avaliação médica urgente.

Dor localizada na porção inferior direita do abdome que piora com o tempo, tornando-se, muitas vezes, intensa e associada à febre é característica da Apendicite Aguda. Em mulheres, é necessário diferenciar essa dor daquela causada por doenças ginecológicas, como gravidez ectópica ou torção de ovário direito.

A diverticulite causa dor – freqüentemente com febre – na parte inferior esquerda do abdome, pois ali passa o cólon sigmóide (porção do intestino grosso antes do reto), local onde há maior ocorrência dos divertículos. Nessa mesma região, algumas pessoas com constipação (intestino trancado ou preguiçoso), queixam-se de dor. As doenças dos órgãos ginecológicos esquerdos também causam dor nesta região.

Dores na porção superior do abdome, em faixa, com irradiação para as costas, podem ser relacionadas a pancreatites agudas ou a agudizações das pancreatites crônicas. História de consumo freqüente ou excessivo de bebida alcoólica, de cálculos na vesícula biliar ou de episódios dolorosos semelhantes, tornam essas hipóteses diagnósticas bastante prováveis.

Na porção média e posterior do abdome, situam-se os rins. Dor na região lombar, em geral, de um lado só, e que se irradia para frente, associada à ardência para urinar, sugere o diagnóstico de cálculo das vias urinárias associada ou não à infecção urinária, que pode alcançar o rim.

A dor localizada ou difusa e a distensão abdominal associada a um aumento da freqüência de evacuações e alteração na consistência das fezes (diarréia ou constipação) podem ser manifestações da Síndrome do Intestino Irritável (ver tópico específico).

Existem inúmeros tipos de dores, causadas por incontáveis causas para dor abdominal, e, somente avaliando caso por caso, na maioria das vezes, com ajuda de exames, é possível chegar a uma conclusão sobre o quadro.

Como o médico faz o diagnóstico?

A dor, como é uma sensação, não pode ser diretamente medida por outras pessoas, nem pelos médicos. Assim, sua avaliação e compreensão dependem muito da explicação do paciente.

O exame clínico ajuda na busca da causa da dor e na determinação da gravidade do quadro. Exames complementares serão solicitados conforme a suspeita do médico. São comumente solicitados exames de sangue na tentativa de verificar a presença de infecção, de alteração do fígado, do pâncreas ou das vias biliares. Exames de urina são úteis quando há suspeita de dor relacionada à infecção ou a cálculo nas vias urinárias.

Os exames de imagem, apesar de nem sempre imprescindíveis, são importantes na documentação diagnóstica. Geralmente, a ecografia (ultra-sonografia) é a primeira opção. Ela permite uma boa visão dos órgãos da barriga, exceto estômago e intestinos, identificando obstruções biliares ou urinárias, abscessos, tumores, doenças ginecológicas e algumas alterações pancreáticas. O Rx de abdome sem contraste é usado geralmente para diagnóstico ou exclusão de quadros agudos graves, como perfurações e oclusão intestinal. Seguindo a avaliação, poderemos solicitar: tomografia computadorizada, ressonância magnética ou outros exames específicos.

Como se trata?

Assim como o diagnóstico, o tratamento é amplo e variável, dependendo da causa da dor, de sua intensidade e duração. Em casos em que o médico não detecta risco, medicações para o alívio da dor podem ser usadas isoladamente. Em outros casos, além do manejo da dor com remédios, é necessário seguir a investigação da causa. Apesar de todos os recursos diagnósticos, e mesmo após cirurgias, existem casos onde a causa da dor não é descoberta. Nesses casos, depois de afastadas causas mais ameaçadoras à vida do paciente, pode se iniciar um tratamento somente analgésico, mantendo o paciente em observação. Algumas vezes, a dor exige a necessidade de uma cirurgia para o seu alívio.

Como se previne?

Não há um método único para a prevenção da dor e, geralmente, previne-se novos episódios, tratando-se a causa básica, quando reconhecida.

Tireoidite de hashimoto sintomas.

Os pacientes com tireoidite de Hashimoto podem apresentar sintomas locais e gerais. Os sintomas locais são o aumento de volume da tireóide e leve dor local. O aumento de volume é denominado bócio, que nestes casos, apresenta um envolvimento de toda a glândula, levando a um bócio difuso.

A dor é um sintoma que ocorre raramente, e em geral é de pouca intensidade e notada sobre a região inferior do pescoço.

Na situação em que o paciente apresenta um quadro de dor de aparecimento recente (alguns dias) e de intensidade importante, deve se suspeitar de uma outra forma de tireoidite, que é a tireoidite sub-aguda. Essa doença é um processo inflamatório de origem viral que acomete rapidamente a tireóide, não estando associada a um processo auto-imune. Essa forma de tireoidite é denominada Tireoidite Sub-Aguda e apresenta diagnóstico e tratamento específico.

Os sintomas gerais são decorrentes da diminuição de funcionamento da tireóide, provocando o quadro clínico de hipotireoidismo primário (ver item específico desse site).

Como o médico faz o diagnóstico?

O diagnóstico é realizado a partir da história clínica e de uma avaliação adequada, que inclui o exame detalhado do pescoço e a pesquisa dos sinais e sintomas de diminuição de funcionamento da tiróide (hipotireoidismo). A partir da avaliação médica inicial, o paciente deverá realizar avaliação da função da tireóide com dosagem do TSH (hormônio tireo-estimulante), eventualmente com a dosagem de T4 e através da pesquisa dos anticorpos antitireóide.

Entre os anticorpos antitireóide deve ser preferida a realização da pesquisa de anticorpos antitireoperoxidase (anticorpos anti-TPO), podendo também serem realizados os anticorpos antimicrossomais e antitireoglobulina, embora com menor sensibilidade diagnóstica.

Se o paciente apresenta aumento importante da tireóide e nódulo, é útil a realização de uma ecografia do pescoço para avaliação das características da tiróide, o que irá determinar se existe apenas um ou mais nódulos na glândula e quais são as características destes nódulos.

Se existem vários nódulos, porém um deles é proeminente (dominante) ou se houver um nódulo em um bócio difuso, o mesmo deverá ser puncionado para um diagnóstico detalhado. Um exame que apresenta indicação duvidosa nos casos de Hipotireoidismo e Tireoidite de Hashimoto é a realização da medida de captação de iodo radioativo pela tireóide ou da cintilografia da tireóide. Esses exames, que demonstrarão diminuição da captação de iodo e dificuldade na identificação da glândula tireóide, são exames trabalhosos e que utilizam radioatividade, motivo pelo qual vêm sendo abandonados para essa finalidade.

Como se trata?

Nos casos em que ocorre o hipotireoidismo, está indicado o tratamento específico (ver item específico desse site). Nos casos em que os anticorpos são positivos e a função tireoideana é normal, o paciente deve realizar uma avaliação médica e hormonal periódica (semestral ou anual) e medicado de acordo com sua evolução. O surgimento de nódulos ou outras doenças associadas deve também ser periodicamente avaliado.

É importante salientar que apesar de serem detectados anticorpos contra a glândula tireóide, o tratamento com medicamentos que possam eventualmente diminuí-los não está indicado. Assim, pessoas que apresentam anticorpos positivos, não devem ser medicados com cortisona (corticóides), anti-inflamatórios ou imunossupressores. Os efeitos colaterais dessas drogas são maiores que seus benefícios nesses casos.

Como se previne?

Não se conhecem métodos de prevenção para a doença Tireoidite de Hashimoto.

Ela pode, por outro lado, ser detectada precocemente se avaliarmos periodicamente pacientes de risco. Esses pacientes são aqueles que apresentam alguma das doenças associadas ou familiares em primeiro grau portadores da doença. Em pacientes já diagnosticados e que ainda não apresentam hipotireoidismo, o mesmo deve ser pesquisado periodicamente, evitando assim o desenvolvimento de sinais e sintomas de deficiência dos hormônios da tireóide. 

Frases de motivação e otimismo

Postado em Frases de Motivação

“A melhor maneira de melhorar o padrão de vida está em melhorar o padrão de pensamento.”
( U. S. Andersen )

“A transformação pessoal requer substituição de velhos hábitos por novos.”
( W. A. Peterson )

“A única coisa que se coloca entre um homem e o que ele quer na vida é normalmente meramente a vontade de tentar e a fé para acreditar que aquilo é possível.”
( Richard M. Devos )

“A única coisa que separa um homem do que ele quer da vida normalmente é simplesmente a vontade de tentar aquilo e a fé para acreditar que aquilo é possível.”
( Richard M. Devos )

“As pessoas dizem frequentemente que a motivação não dura. Bem, nem o banho – e é por isso que ele é recomendado diariamente.”
( Zig Ziglar )

“Cada um de nós tem um fogo no coração para alguma coisa. É nossa meta na vida encontrá-lo e mantê-lo aceso.”
( Mary Lou Retton )

“Como um pássaro cantando na chuva, deixe memórias agradáveis sobreviverem em tempos de tristeza.”
( Robert Louis Stevenson )

“Consulte não a seus medos mas a suas esperanças e sonhos. Pense não sobre suas frustrações, mas sobre seu potencial não usado. Preocupe-se não com o que você tentou e falhou, mas com aquilo que ainda é possível a você fazer.”
( Papa João XXIII )

“Direcione sua visão para o alto, quanto mais alto, melhor. Espere que as mais maravilhosas coisas aconteçam, não no futuro, mas imediatamente. Perceba que nada é bom demais para você. Não permita que absolutamente nada te impeça ou te atrase, de modo algum.”
( Eileen Caddy )

“Duas coisas que aprendi são que você é tão poderoso e forte quanto você se permite ser, e que a parte mais difícil de qualquer empreendimento é dar o primeiro passo, tomar a primeira decisão.”
( Robyn Davidson )

“Enquanto suspiramos por uma vida sem dificuldades, devemos nos lembrar que o carvalho cresce forte através de ventos contrários e que os diamantes são formados sob pressão.”
( Peter Marshall )

“Entusiasmo é a inspiração de qualquer coisa importante. Sem ele, nenhum homem deve ser temido; e com ele, nenhum homem deve ser desprezado.”
( Christian Nevell Bovee )

“Esqueça as resoluções. Esqueça controle e disciplina, trabalho demais. Ao invés, tente experimentar. Vá em busca de algo para se apaixonar, algo sobre si próprio, sua carreira, sua esposa.”
( Dale Dauten )

“Existe um talento social que pode servir como o seu atributo mais forte em uma entrevista de emprego. Na vida pessoal, ele faz com que as pessoas se apaixonem por você e o procurem por propósitos que estendem-se desde ser convidado de honra para jantar até casar; e nos negócios ele ajuda mais que qualquer outra qualificação, com a possível exceção de ser o filho mais velho do dono da empresa. Este talento é o entusiasmo. Um aspecto de vitalidade e felicidade, um interesse no mundo e um ímpeto de participar da vida, é o que é chamado de charme no meio social; mas no mundo do trabalho é chamado de competência.”
( Judith M. Knowlton )

“Façamos da interrupção um caminho novo. Da queda um passo de dança, do medo uma escada, do sonho uma ponte, da procura um encontro!”
( Fernando Sabino )

“Grandes resultados requerem grandes ambições.”
( Heráclito )

“Não tenhamos pressa, mas não percamos tempo.”
( José Saramago )

“Nunca é tarde para tentar o desconhecido. Nunca é tarde para ir mais além.”
( Gabriele D Annunzio )

“O homem é feito de tal modo que quando alguma coisa incendeia a sua alma, as impossibilidades desaparecem.”
( Jean de La Fontaine )

“Quando ouço alguém suspirar ,a vida é dura, eu fico sempre tentado a perguntar, Comparado a que?”
( Sydney J. Harris )

“Se não existe esforço, não existe progresso.”
( Frederick Douglass )

“Se você não está incendiado pelo entusiamso, você será queimado com entusiasmo.”
( Vince Lombardi )

“Se você não for melhor amanhã do que você foi hoje, então qual a sua serventia para amanhã?”
( Rabbi Nahman of Breslov )

“Termine cada dia e esteja contente com ele. Você fez o que pôde. Alguns enganos e tolices se infiltraram indubitavelmente; esqueça-os tão logo você consiga. Amanhã é um novo dia; comece-o bem e serenamente com um espírito elevado demais para ser incomodado pelas tolices do passado.”
( Ralph Waldo Emerson )

“Toda ação humana, quer se torne positiva ou negativa, precisa depender de motivação.”
( Dalai Lama )

“Todo mundo tem dentro de si um fragmento de boas notícias. A boa notícia é que você não sabe quão extraordinário você pode ser! O quanto você pode amar! O que você pode executar! E qual é o seu potencial!”
( Anne Frank )

“Um tapinha nas costas, apesar de ser apenas algumas vértebras de distância de um chute no traseiro, está kilômetros adiante em resultados.”
( Bennet Cerf )

“Inspiração vem dos outros. Motivação vem de dentro de nós.”
( Autor Desconhecido )

“Sem paixão, o homem é mera força e possibilidade latentes, como a rocha que espera o choque do ferro antes que ela possa mostrar sua faísca.”
( Henri Frédéric Amiel ).

Apendice no lado direito da barriga.

Apendicite aguda é a inflamação do apêndice. O apêndice é uma estrutura vermiforme (em forma de verme) que sai da primeira porção do intestino grosso, de uma região denominada ceco. Tem comprimento variável, em torno de 10 centímetros, e localiza-se na parte inferior,do lado direito do abdome. O apêndice apresenta um canal em seu interior que se comunica com o intestino grosso, onde existem fezes semilíquidas. A apendicite é causada, habitualmente, por um pequeno bloco de fezes endurecidas (fecalito), que obstrui o apêndice ou por inflamação do tecido linfático que ricamente está presente nesta estrutura. A apendicite aguda é a causa mais frequente de dor abdominal aguda sendo tratada cirurgicamente como emergência e uso de antibióticos apropriados.

O que se sente?

A apendicite aguda, na sua forma típica, inicia com dor em torno do umbigo, acompanhada de náuseas e eventualmente vômitos. Horas depois, a dor localiza-se na parte inferior do lado direito do abdome, acompanhada por febre moderada e perda de apetite. A apendicite pode restringir-se ao órgão inflamado ou pode provocar sua ruptura. Quando isso acontece as defesas do organismo costumam bloquear a infecção em torno do apêndice originando um abscesso. Quando o organismo não bloqueia a infecção, o conteúdo da mesma espalha-se pelo abdome provocando um quadro grave de peritonite aguda. Nesta última circunstância haverá dor difusa intensa, febre alta e quadro tóxico grave, exigindo intervenção cirúrgica imediata e uso de antibióticos.

Apendicite aguda é uma doença que predomina na faixa etária de 15 aos 50 anos, mas pode ocorrer nos limites etários (crianças e idosos). Os sintomas descritos ocorrem numa situação típica, a mais habitual, mas é frequente que as manifestações da doença sejam bem diversas e que o diagnóstico possa se tornar difícil. Cabe sempre fazer diagnóstico diferencial, entre outros problemas, com cálculo urinário, outras doenças do intestino, cistos ovarianos e infecção pélvica na mulher.

Como se faz o diagnóstico?

O diagnóstico de apendicite é feito pelo médico através dos sintomas de achados obtidos em cuidadoso exame clínico e por exames complementares. Entre esses estão: hemograma, Rx simples de abdome, ecografia, tomografia computadorizada, laparoscopia e exame comum de urina. O hemograma, geralmente, apresenta aumento no número total de glóbulos brancos (leucócitos). O exame comum de urina, quando normal, exclui doença do sistema urinário como passagem de cálculos ou infecção.

O Rx simples de abdômen, além de ajudar a excluir outros diagnósticos, pode demonstrar um fecalito na região do apêndice, bem como sinais que o intestino parou momentaneamente de funcionar. A ecografia é um exame indolor, não invasivo, que pode demonstrar aumento de volume do apêndice e a presença de abscesso. O apêndice nem sempre é visível à ecografia; essa circunstância não exclui apendicite. Serve também para descartar a presença de outras doenças, particularmente problemas pélvicos em mulheres.

Tomografia computadorizada é indicada quando os sintomas não são típicos, para diferenciar apendicite de outras doenças abdominais. É também utilizada quando a ecografia abdominal é inconclusiva e para diferenciar outras afecções abdominais. Quando, apesar de toda a investigação clínica, laboratorial e de exames de imagem permanece dúvida, pode se indicar laparoscopia. Esta é feita através da introdução de uma microcâmera que transmite imagens ampliadas do abdome para um monitor de televisão. Com a laparoscopia pode-se ver o apêndice, diagnosticar sua inflamação e eventuais complicações ocorrentes e, ao mesmo tempo, retirar o apêndice doente e drenar abscesso secundário à apendicite, quando presente.

Como se trata?

Quando há suspeita firme do diagnóstico de apendicite aguda indica-se cirurgia, que é realizada sob anestesia geral. A operação é feita com incisão cirúrgica no abdômen inferior direito e retira-se o órgão enfermo. Ao haver também abscesso, faz-se drenagem. Atualmente, cada vez mais realiza-se a cirurgia por laparoscopia onde o procedimento operatório é o mesmo, com a diferença de que a incisão abdominal é bem menor.

A permanência hospitalar em apendicite aguda não complicada costuma ser curta, de um a três dias. Quando há abscesso a internação hospitalar será mais prolongada para administração de antibióticos endovenosos. Na eventualidade de peritonite difusa, felizmente rara, o tratamento será bem mais complexo, podendo haver risco de vida e permanência hospitalar bem mais prolongada, inclusive em Unidades de Tratamento Intensivo.